من أمراض زواج الأقارب.. ماذا تعرف عن داء هنتغتون؟


أنباء الوطن -

الكثير من العادات والتقاليد في مجتمعاتنا تركت تأثيراتها السلبية على أجيال متعاقبة بدأت من القدم ومستمرة حتى يومنا هذا، منها زواج الأقارب الذي نتج عنه أمراض لم يتمكن الطب حتى الآن من إيجاد علاج نهائي لها.

ويعد داء هنتنغتون، وهو مرض وراثي نادر، يدمر الخلايا العصبية بالمخ مما يؤدي إلى اضطرابات نفسية وحركية وعاطفية وإدراكية (التفكير) وسلوكية، تظهر أعراضه بعد سن الثلاثين أو الأربعين، ولكن في بعض الأحيان تظهر قبل سن العشرين ويسمى في هذه الحالة داء هنتنغتون الشبابي.

يحدث هذا الداء بسبب خلل وراثي يصيب الجين HTT المسؤول عن تصنيع بروتين يسمى هنتنغتين، ويلعب هذا البروتين دورًا هامًا في الحفاظ على وظائف الخلايا العصبية بالمخ، كما إنه اضطراب صبغي جسدي سائد، أي أن وجود نسخة واحدة فقط من الجين المعيب كفيل بإحداث الإصابة بالداء.

قد تختلف الأعراض من شخص لآخر، وأيضاً تختلف حدتها بمرور الوقت ومن مرحلة إلى أخرى، وتظهر الأعراض على هيئة اضطرابات حركية وإدراكية ونفسية.

أولاً: الاضطرابات الحركية: ُيسبب:

– حركات اهتزازية أو ملتوية وتسمى تلك الحالة  بالرقص.

– خلل في حركة العين.

– عدم الاتزان في الحركة والمشي ووضعية الجسم.

– صعوبة في الكلام والبلع.

– ارتخاء أو صلابة  في عضلات الجسم (توتر عضلي مستمر).

– بطء ردود الأفعال

ثانياً: الاضطرابات الإدراكية: تشمل تلك الاضطرابات الآتي:

– الصعوبة في التركيز في المهام المكلف بها.صعوبة في تعلم ماهو جديد.

– صعوبة في الحكم على الأمور.

– عدم القدرة على اتخاذ قرار.

– عدم التحكم في سلوكياته وتصرفاته.

– الاندفاع الشديد مما يؤدي إلى نوبات غضب.

ثالثاً: الاضطرابات النفسية

– الاكتئاب، والشعور بالحزن واللامبالاة.

– الأرق، والانعزال الاجتماعي.

– الإرهاق الدائم، ووجود ميول انتحارية وعدم الرغبة في الحياة، تلك الميول قد تؤدي إلى الانتحار بالفعل، وقد يحدث ذلك قبل تشخيص المرض.

تتدهور تدريجياً جميع قدرات المريض المصاب بالداء بمرور الوقت، ويستغرق هذا الوقت حوالي من 10 إلى 30 سنة حتى الوفاة.

قد تصل تلك المضاعفات إلى الوفاة وذلك بسبب:

– الإصابات الناجمة عن السقوط.

– المضاعفات المتعلقة بعدم القدرة على البلع.

– التهاب الرئة أو العدوى الأخرى.

لا يوجد علاج لداء هنتنغتون حتى الآن ولكن هناك عدة طرق مساعدة على تقليل حدة الأعراض وتحسين حياة المريض من خلال الأدوية، النظام الغذائية، وغيرها.